2012年度江西省內科學醫(yī)學系列高級職稱實踐技能考試資料—庫欣綜合征(一)
第十三章 庫欣綜合征
庫欣綜合征（Cushing綜合征，Cushing’s syndrome)為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素（主要是皮質醇)所致病癥的總稱，其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素（ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型，稱為庫欣�。–ushing病，Cushing’s disease)。
Cushing綜合征的病因分類如下：
1．依賴ACTH的Cushing綜合征 包括：①Cushing�。褐复贵wACTH分泌過多，伴腎上腺皮質增生。垂體多有微腺瘤，少數(shù)為大腺瘤，也有未能發(fā)現(xiàn)腫瘤者；②異位ACTH綜合征：系垂體以外腫瘤分泌大量ACTH，伴腎上腺皮質增生。醫(yī),學,全,在,線,提,供m.gydjdsj.org.cn
2．不依賴ACTH的Cushing綜合征 包括：①腎上腺皮質腺瘤；②腎上腺皮質癌；③不依賴ACTH的雙側腎上腺小結節(jié)性增生，可伴或不伴Carney綜合征；④不依賴ACTH的雙側腎上腺大結節(jié)性增生。
【臨床表現(xiàn)】
Cushing綜合征有數(shù)種類型：①典型病例：表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、多血質、紫紋等，多為垂體性Cushing病、腎上腺腺瘤、異位ACTH綜合征中的緩進型。②重型：主要特征為體重減輕、高血壓、水腫、低血鉀性堿中毒，由于癌腫所致重癥，病情嚴重，進展迅速，攝食減少。③早期病例：以高血壓為主，肥胖，向心性不夠顯著。全身情況較好，尿游離皮質醇明顯增高。m.gydjdsj.org.cn④以并發(fā)癥為主就診者，如心衰、腦卒中、病理性骨折、精神癥狀或肺部感染等，年齡較大，Cushing綜合征易被忽略。⑤周期性或間歇性：機制不清，病因難明，一部分病例可能為垂體性或異位ACTH性。
典型病例的表現(xiàn)如下：
（一)向心性肥胖、滿月臉、多血質
面圓而呈暗紅色，胸、腹、頸、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗，四肢顯得相對瘦小。多血質與皮膚菲薄、微血管易透見有時與紅細胞數(shù)、血紅蛋白增多有關（皮質醇刺激骨髓)。
（二)全身及神經系統(tǒng)
肌無力，下蹲后起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化，如情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠，嚴重者精神變態(tài)，個別可發(fā)生類偏狂。
（三)皮膚表現(xiàn)醫(yī).學全在線提供m.gydjdsj.org.cn
皮膚薄，微血管脆性增加，輕微損傷即可引起瘀斑。下腹兩側、大腿外側等處出現(xiàn)紫紋（紫紅色條紋，由于肥胖、皮膚薄、蛋白分解亢進、皮膚彈性纖維斷裂所致)，手、腳、指（趾)甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。異位ACTH綜合征者及較重Cuashing病患者皮膚色素沉著加深。
（四)心血管表現(xiàn)
高血壓常見，與腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活，對血管活性物質加壓反應增強、血管舒張系統(tǒng)受抑制及皮質醇可作用于鹽皮質激素受體等因素有關。同時，常伴有動脈硬化和腎小球動脈硬化。長期高血壓可并發(fā)左心室肥大、心力衰竭和腦血管意外。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動靜脈血栓，使心血管并發(fā)癥發(fā)生率增加。
（五)對感染抵抗力減弱
長期皮質醇分泌增多使免疫功能減弱，肺部感染多見；化膿性細菌感染不容易局限化，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、感染中毒癥。m.gydjdsj.org.cn患者在感染后，炎癥反應往往不顯著，發(fā)熱不高，易于漏診而造成嚴重后果。
（六)性功能障礙
女性患者由于腎上腺雄激素產生過多以及皮質醇對垂體促性腺激素的抑制作用，大多出現(xiàn)月經減少、不規(guī)則或停經；痤瘡常見；明顯男性化（乳房萎縮、生須、喉結增大、陰蒂肥大)者少見，如出現(xiàn)，要警惕腎上腺皮質癌。醫(yī) 學全在線m.gydjdsj.org.cn男性患者性欲可減退，陰莖縮小，睪丸變軟，此與大量皮質醇抑制垂體促性腺激素有關。
（七)代謝障礙
大量皮質醇促進肝糖原異生，并有拮抗胰島素的作用，減少外周組織對葡萄糖的利用，肝葡萄糖輸出增加，引起糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。明顯的低血鉀性堿中毒主要見于。腎上腺皮質癌和異位ACTH綜合征。低血鉀使患者乏力加重，引起腎濃縮功能障礙。部分患者因潴鈉而有水腫。病程較久者出現(xiàn)骨質疏松，脊椎可發(fā)生壓縮畸形，身材變矮，有時呈佝僂、骨折。兒童患者生長發(fā)育受抑制。
