2013年度臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：心肌結(jié)構(gòu)破壞病理特征
嚴(yán)重缺血時(shí)的心肌壞死，以及急性炎癥時(shí)的心肌變性，壞死等可導(dǎo)致心肌收縮蛋白大量破壞，從而引起心肌收縮性顯著減弱。
關(guān)于肥大心肌轉(zhuǎn)向衰竭的機(jī)制，前文已經(jīng)有幾處提到。為了加深理解，下文將再就此問題作綜合性的概述。
心肌肥大是一種強(qiáng)有力的代償形式，然而它不是無限度的，如果病因歷久而不能被消除，則肥大心肌的功能便不能長期維持正常而終轉(zhuǎn)向心力衰竭。慢性心力衰竭一般都是在心肌代償性肥大的基礎(chǔ)上逐漸發(fā)生發(fā)展的。
肥大的心肌為何會(huì)轉(zhuǎn)向衰竭？這是長期以來為人們進(jìn)行探討和研究的問題。目前認(rèn)為，代償性心肌肥大是一種不平衡的生長形式。這種在器官、組織、細(xì)胞、分子等不同的水平上都有其特征性表現(xiàn)的不平衡生長，是肥大心肌轉(zhuǎn)向功能不全的基礎(chǔ)。
（一)器官水平上的特征
從整個(gè)心臟來看，不平衡生長表現(xiàn)為心臟重量的增長超過了支配心臟的交感神經(jīng)元軸突的生長，因此心臟內(nèi)交感神經(jīng)分布的密集程度顯著地低于正常。而且，肥大心肌中兒茶酚胺合成減少而消耗增多，因而心內(nèi)去甲腎上腺素含量顯著減少，這種神經(jīng)支配和遞質(zhì)含量方面的變化，就會(huì)促使心肌興奮-收縮偶聯(lián)發(fā)生障礙，從而導(dǎo)致心肌收縮性減弱。
（二)組織水平上的特征
表現(xiàn)在心肌內(nèi)微動(dòng)脈和毛細(xì)血管的生長明顯地落后于心肌細(xì)胞體積的增長，所以單位重量的肥大心肌毛細(xì)血管數(shù)目減少。對(duì)哺乳類動(dòng)物心肌微循環(huán)的活體組織研究表明，安靜時(shí)，正常動(dòng)物心肌每1mm3內(nèi)約有2，300條開放的毛細(xì)血管，毛細(xì)血管平均間距為16.8μm.當(dāng)心臟負(fù)荷加重或缺氧時(shí)，毛細(xì)血管前括約肌松弛，原處于貯備狀態(tài)的約2，100條毛細(xì)血管也開放。這樣，總的功能性毛細(xì)胞管可達(dá)4.400條/mm3，毛細(xì)血管間距因而減少到5.5μm.因而，由于負(fù)荷加重而增高的心肌需氧量，很快通過原運(yùn)輸加快而得到滿足。然而在心肌肥大時(shí)，則因毛細(xì)血管總數(shù)相對(duì)減少，氧的彌散間距增大，故心肌缺氧。這樣的患者在安靜的狀態(tài)下，大部分貯備毛細(xì)血管已經(jīng)開放，故當(dāng)負(fù)荷增加時(shí)，功能性毛細(xì)血管數(shù)不能再有顯著的增加，氧的彌散間距也不能明顯縮小。因此肥大心肌在負(fù)荷增加時(shí)常處于缺氧狀態(tài)，致有氧代謝減弱，能量生成不足，心肌收縮性減弱。
關(guān)于肥大心肌是否缺氧的問題，也曾有過不同的見解，因?yàn)橛腥嗽?jīng)測(cè)定過單位重量肥大心肌冠狀動(dòng)、靜脈血液氧含量差，結(jié)果與正常心肌的情況無明顯的差別，指示肥大心肌并不缺氧。
（三)細(xì)胞水平上的特征
表現(xiàn)為細(xì)胞體積和重量的增加大于其表面積的增加，即肥大心肌的表面積與重量之比顯著降低。而細(xì)胞表面的胞膜（sarcoplasmic membrane)正是Na+-K+、Na+-Ca2+等離子轉(zhuǎn)運(yùn)所必經(jīng)的部位。故細(xì)胞面積的相對(duì)減少可使細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)離子的能力減弱，包括Ca2+內(nèi)流相對(duì)不足，從而使心肌細(xì)胞的功能降低。近年來電子顯微鏡的觀察還證實(shí)、肥大心肌內(nèi)線粒體數(shù)量與心肌細(xì)胞體積的比值減小，線粒體膜表面積與心肌纖維重量的比值也明顯減少，所以肥大心肌內(nèi)生物氧化作用相對(duì)減弱。這也是肥大心肌能量生成不足的原因之一。
（四)分子水平上的特征
表現(xiàn)為肌球蛋白分子的重節(jié)片（頭部)和輕節(jié)片（尾部)的比值降低，即頭部在整個(gè)分子中所占的比重減少。而頭部正是ATP酶所在的部位，頭部比重的減少，就可使ATP酶的活性隨之相對(duì)降低。此外，ATP酶又受Ca2+的激活，心力衰竭時(shí)醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理m.gydjdsj.org.cn，由于Ca2+向肌球蛋白橫橋部位轉(zhuǎn)運(yùn)緩慢，故可使ATP酶活性進(jìn)一步降低。體外實(shí)驗(yàn)表明，衰竭心肌中ATP酶的活性約降低20～30%.ATP酶活性的降低使心肌能量利用發(fā)生障礙，因而心肌收縮性減弱。
應(yīng)當(dāng)強(qiáng)調(diào)指出，臨床上心力衰竭的發(fā)生發(fā)展，往往是多種機(jī)制共同作用的結(jié)果。例如，貧血和維生素B1缺乏主要引起心肌能量生成障礙，但當(dāng)心肌因負(fù)荷加重而代償性肥大，即發(fā)生心肌的不平衡生長時(shí)，又可發(fā)生心肌能量利用障礙和興奮-收縮偶聯(lián)障礙。高血壓病慢性心瓣膜病引起心肌肥大時(shí)，固然以興奮-收縮偶聯(lián)障礙和能量利用障礙為主，然而在高度肥大的心肌中也可能存在著相對(duì)的缺血缺氧，因而也可有能量生成障礙。