IV.膜性腎病
光鏡:可見腎小球彌漫性病變,早期僅于腎小球基底膜上皮側(cè)見到多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒(Masson染色);進(jìn)而有釘突形成(嗜銀染色);基底膜逐漸 增厚。 電鏡: 早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物,常伴廣泛足突融合 免疫病理檢查:常見IgG和C3呈細(xì)顆粒狀在腎小球毛細(xì)血管壁沉積。
典型的臨床表現(xiàn):本病男性多于女性,好發(fā)于中老年。80%表現(xiàn)為腎病綜合征。30%可伴鏡下血尿,一般無肉眼血尿,常在發(fā)病5-10年后逐漸出現(xiàn)腎功能損 害。本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥,腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40%-50%.本病進(jìn)展緩慢,約20%-30%患者可自發(fā)緩解。約60-70%早期膜性腎病患者(尚未出現(xiàn)釘突)經(jīng)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療后可達(dá)臨床緩解。隨疾病進(jìn) 展,病理變化加重,療效較差,常難以減少尿蛋白。
V.局灶性節(jié)段性腎小球硬化
光鏡:可見病變呈局灶,節(jié)段分布,主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化(系膜基質(zhì)增多,毛細(xì)血管閉塞,球囊粘連等)相應(yīng)的腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化電鏡:腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合 免疫病理檢查:常見IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。
典型的臨床表現(xiàn):本病青少年男性。多為隱匿起病。,部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)化而來,臨床上以腎病綜合征為主要表現(xiàn),其中約3/4患者伴有血尿,約 20%患者可見肉眼血尿。本病確診時(shí)患者常已有高血壓及腎功能減退,多數(shù)患者可伴腎性糖尿,氨基酸尿和磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。
本病對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)差,大多數(shù)療效不佳,逐漸發(fā)展至腎衰竭。約25%輕癥病例(受累腎小球較少)或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療有可能臨床緩解,病情可比較穩(wěn)定。
四、并發(fā)癥: 1.感染;2.血栓/栓塞并發(fā)癥;3.急性腎衰竭;4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂
五、 診斷 診斷包括三方面:1.確認(rèn)腎病綜合征(腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn):1尿蛋白超過3.5g/d;2.血漿白蛋白低于30g/L;3.水腫;4.血脂升高。其中1,2為診斷必須)確認(rèn)病因,必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病;最好做腎活檢,作出病理診斷3判定有無并發(fā)癥。
六、鑒別診斷
I.過敏性紫癜腎炎 好發(fā)于青少年,與典型的皮膚紫癜,可伴關(guān)節(jié)痛,腹痛及黑糞,多在皮疹出現(xiàn)后1-4周左右出現(xiàn)血尿和蛋白尿,典型皮疹有助于鑒別
II.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 好發(fā)于青中年女性,根據(jù)多系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)及免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體
III.糖尿病腎病 好發(fā)于中老年,腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排除增加,以后逐漸發(fā)展為大量蛋白尿,腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別。
IV.腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年,腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清,主要累及心,腎,消化道,皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性常繼發(fā)于慢性 化膿性感染,結(jié)核,惡性腫瘤等疾病,主要累及腎臟,肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大,呈腎病綜合征。淀粉樣變性需腎活檢。
V.骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年,男性多見;颊呖捎卸喟l(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn),如骨痛,血清單株球蛋白增高,蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性,骨髓象顯示漿 細(xì)胞異常增生,伴質(zhì)的改變。部分骨髓瘤患者可出現(xiàn)腎病綜合征。多發(fā)性骨髓瘤的臨床特征和確診有利于鑒別。
七、治療
I.一般治療 凡有嚴(yán)重水腫,低蛋白血癥者需臥床休息。給予正常量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,水腫時(shí)低鹽飲食,少進(jìn)食富含飽和脂肪酸飲食而多進(jìn)食含不飽和脂肪酸的飲食
II.對(duì)癥治療
。1)利尿消腫 1使用利尿劑(1.噻嗪類利尿劑 2.潴鉀利尿劑 3.袢利尿劑 4.滲透性利尿劑)2.提高血漿膠體滲透壓(血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注,但不可過多過頻)3其他(血液超濾脫水) 原則:不宜過快過猛。
。2)減少尿蛋白 ACE抑制劑或其他降物(長效二氫吡啶類CCB)均可通過有效控制高血壓作用而減少尿蛋白 ACE抑制劑通過直接影響腎小球基底膜的通透性和降低腎小球內(nèi)壓,可有不依賴降低全身血壓的減少尿蛋白作用。AT II blokers也可有此作用。