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關(guān)鍵詞：Marfan綜合征
Marfan綜合征是一種先天性中胚葉發(fā)育不良性疾病，骨骼、心血管及眼部受累為其特征。眼部病變多由于晶狀體懸韌帶脆弱，引起晶狀體向上或鼻上半脫位，嚴(yán)重影響視力者需要手術(shù)治療，手術(shù)方法的選擇及操作需根據(jù)術(shù)眼的具體病情確定。筆者報告1例Marfan綜合征患者重度晶狀體半脫位施行雙手法晶狀體注吸術(shù)治療成功的病例如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料 患者，男，17歲。以雙眼視力障礙于2005年7月5日來我院就診。檢查視力右眼0.08，左眼0.06，均不能矯正。眼壓：右眼17.5mmHg、左眼18mmHg。雙眼結(jié)膜不充血，角膜透明，前房下部略深，虹膜微震顫，瞳孔圓，直徑3mm，對光反應(yīng)較遲鈍，晶狀體向上半脫位，瞳孔不易散大，散瞳后可見下方晶狀體懸韌帶。眼底視神經(jīng)盤縱橢圓形，有顳側(cè)弧形斑，豹紋狀眼底，視網(wǎng)膜血管無異常。超聲波測定眼軸長度：右眼25.25mm，左眼25.50mm�；颊呱眢w瘦長（身高175cm、體重61kg），皮下脂肪缺少，肌張力弛緩，關(guān)節(jié)松弛，四肢及手足細(xì)長、蜘蛛狀指（趾），超聲心動圖示主動脈內(nèi)徑增寬，二尖瓣前后葉脫垂，符合Marfan綜合征診斷，但無家族病史。
1.2 治療 由于本例晶狀體半脫位較重，擴(kuò)瞳又較困難，不適于做晶狀體囊袋張力環(huán)手術(shù)，兩眼分別施行雙手法晶狀體注吸術(shù)。局部麻醉，于10點(diǎn)和2點(diǎn)位各作一透明角膜切口，向前房注入1.4%透明質(zhì)酸鈉（Healon)。用撕囊鑷分別在中周邊部晶狀體前囊作1個直徑為1.5～2mm小的撕囊口。由此一側(cè)撕囊口伸入灌注液套管，另一側(cè)撕囊口伸入吸引套管，兩手操作，在灌注液套管內(nèi)注入平衡鹽液（BSS）液化晶狀體，同時由吸引套管吸出液化晶狀體皮質(zhì)。注液管不僅灌注BSS，且有助于固定晶狀體在中央部位置，便于在直視下吸出。在完全吸出晶狀體皮質(zhì)后，吸引套管抽出，代之以玻璃體切割器，切除晶狀體囊膜及少量前段玻璃體，前房灌注BSS，角膜基質(zhì)水化閉合切口。術(shù)畢用1%托品卡胺3次/d滴眼1周，典必殊滴眼液3～2次/d滴眼4周。
1.3 結(jié)果 術(shù)后2個月驗(yàn)光配鏡矯正雙側(cè)無晶狀體眼視力，右眼+9.50D=0.4，左眼+10.0D=0.5。
2 討論
Marfan綜合征晶狀體半脫位較重影響患眼視力時需要手術(shù)治療，但脫位晶狀體的處理較棘手，既往施行囊內(nèi)或囊外晶狀體摘除，再選擇前房型人工晶狀體（IOL）植入或后房型IOL鞏膜縫線固定［1］。前房IOL植入日久對角膜內(nèi)皮和房角損傷［2］，鞏膜縫線法手術(shù)費(fèi)時較長，損傷大，對玻璃體攪動多，易增加術(shù)眼日后發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的幾率或繼發(fā)青光眼。目前最理想的治療是應(yīng)用晶狀體囊袋張力環(huán)，有利于術(shù)中操作，防止IOL傾斜與偏位，減少并發(fā)癥發(fā)生，可解決因晶狀體懸韌帶斷裂后造成后房型IOL植入困難的問題［3］，缺點(diǎn)是此種手術(shù)方法僅適用于輕、中度晶狀體半脫位。如重度晶狀體半脫位，難以在晶狀體前囊中央作直徑5.5～6.0mm環(huán)形撕囊，且有些Marfan綜合征病例的瞳孔小，瞳孔開大肌發(fā)育不良，應(yīng)用擴(kuò)瞳劑也不易使瞳孔散大，術(shù)中需要用虹膜拉鉤，術(shù)后可致瞳孔變形。對此重度晶狀體半脫位病例，Sinha等［4］提出在晶狀體中周邊部位作2個小撕囊口，施行雙手法晶狀體注吸手術(shù)。其所施行的5例（10眼）Marfan綜合征重度晶狀體半脫位手術(shù)都很成功，術(shù)后最佳矯正視力可達(dá)0.66。佐證本例手術(shù)的成功經(jīng)驗(yàn)，筆者認(rèn)為對于Marfan綜合征重度晶狀體半脫位病例，施行小切口雙手法晶狀體注吸是安全、簡便和有效的，可以在直視下完全吸出晶狀體皮質(zhì)，術(shù)后可以恢復(fù)較好的有用視力。
【參考文獻(xiàn)】
1 蘇龍，劉金義，張紅，等.Marfan綜合征晶狀體半脫位的手術(shù)治療.中國實(shí)用眼科雜志,2003,21(8):617.
2 焦劍,莫賓,劉武.Marfan綜合征前房型人工晶狀體植入術(shù)后晚期并發(fā)癥一例.眼科,2005,14:22-23
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