乏特氏壺腹周圍癌，系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸粘膜等處的癌腫。這些來源不同的腫瘤，由于其所在的特殊解剖部位，有著相同的臨床表現(xiàn)，手術(shù)時也難以將m.gydjdsj.org.cn/zhuyuan/其截然分開，故常作為一個類型，統(tǒng)稱為壺腹周圍癌。以往曾習慣將胰頭癌亦包括在內(nèi)，然而實際上兩者在病程、手術(shù)切除率、予后等均有明顯不同，前者發(fā)展緩慢，黃疸出現(xiàn)早，手術(shù)切除率60%左右，五年治愈率達40～45%，而胰頭癌發(fā)展快，迅速出現(xiàn)胰腺和周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，黃疸出現(xiàn)晚，手術(shù)切除率20%左右，五年治愈僅10%，故現(xiàn)在已將這兩種腫瘤分別專題討論。
一、病理
腫瘤大體標本呈息肉型或結(jié)節(jié)型、腫塊型或潰瘍型。壺腹癌多為腺癌，大部為分化好的腺癌，分化不好的腺癌約占15%，如出現(xiàn)癥狀則已有3/4腫瘤侵及主胰管。組織學分類除腺癌外，余為乳頭狀癌，粘液癌、未分化癌、網(wǎng)織細胞肉瘤、平滑肌肉瘤、類癌。由于癌腫的特殊位置，很容易阻塞膽總管和主胰管，致膽汁及胰液的引流不暢，以至阻塞，引起梗阻性黃疸及消化不良，亦可直接浸潤腸壁形成腫塊或潰瘍，加之m.gydjdsj.org.cn/shouyi/消化液、食物的機械性損傷，可引起十二指腸梗阻與上消化道出血。其轉(zhuǎn)移方式有：①直接蔓延至胰頭、門靜脈及腸系膜血管。②區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移如十二指腸后、肝十二指腸韌帶、胰頭上下等處的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。③肝轉(zhuǎn)移。晚期可有更廣泛的轉(zhuǎn)移。
二、臨床表現(xiàn)及診斷
發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，多為腺管癌，腺泡癌少見。半數(shù)病人在有癥狀后3月就診，10%的在一年以上就診。
（一)癥狀、體征傳統(tǒng)觀點本病為無痛性進行性黃疸，肝、膽囊腫大，間歇性胃腸道出血為其主要癥狀，但臨床證實是片面的。
1.黃疸：較早出現(xiàn)，進行性加重，但少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動性黃疸，注意不應誤為膽石癥或肝細胞性黃疸�？捎心蛏睢⒓S色淺及膽鹽在皮下沉著刺激神經(jīng)未稍而出現(xiàn)皮膚搔癢。
2.上腹痛：早期部分病人（約40%)可因膽總管擴張或因胰液排出受阻致管腔內(nèi)壓升高，而產(chǎn)生劍突下鈍痛，可向背部放射。進食后較明顯，常未受重視，后期因癌腫浸潤范圍擴大，或伴有炎癥而疼痛加重，并出現(xiàn)背脊痛。但多不如胰頭癌嚴重。
3.發(fā)熱：合并膽道感染（約20%)或鄰近部位的炎癥，可有寒戰(zhàn)、高熱，甚至出現(xiàn)中毒性休克。
4.消化道癥狀：因膽汁、胰液不能正常參與消化過程，病人有食欲不振、飽脹、消化不良、腹泄、乏力及體重下降。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，潛血試驗陽性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血，胰腺癌腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。
5.肝、膽囊增大：為膽管梗阻、膽汁瘀滯所致，�？捎|及腫大的肝臟及膽囊，肝質(zhì)地硬、光滑，胰頭癌在晚期�？蓲械讲灰�(guī)則而固定的包塊，少數(shù)可聽到因腫塊壓迫胰腺附近動脈而出現(xiàn)的血管雜音。
（二)診斷根據(jù)上述癥狀及體征，如進行性、近乎無痛性黃疸、肝及膽囊腫大等可作出初步診斷，為確診，還需進一步作如下檢查：
1.化驗檢查：早期淀粉酶可升高，血清膽紅素一般多在13.68μmol/L(8mg)以上,大便潛血試驗約85～100%患者為陽性,鏡檢可見未消化的肌纖維和脂肪,可有糖尿。
2.十二指腸引流：引流液中有時可見鮮血或潛血陽性，或可見脫落的癌細胞。
3.X線檢查：
（1)胃腸鋇餐及十二指腸低張造影檢查：有時可見十二指腸外上方有膽囊壓跡，及其第一二段交界處有增粗的膽總管壓跡，十二指腸乳頭增大；胰頭癌者可見十二指腸套擴大；十二指腸內(nèi)側(cè)壁“僵硬”呈“∑”形，胃受壓向前推移。
（2)PTC：可顯示膽總管下端的阻塞部位，注意發(fā)生膽漏及膽汁性腹膜炎等并發(fā)癥。
（3)ERCP：可以窺視十二指腸內(nèi)側(cè)壁和乳頭情況，并可活檢、確診，對壺腹癌及胰頭癌（可有胰管狹窄或不顯影等)的診斷均有較大幫助。
（4)選擇性腹腔動脈造影（SCA)：對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。
（5)CT：對鑒別胰頭癌有意義，有助于本病診斷，可顯示腫瘤的位置與輪廓。
4.B超：可確定膽管擴張，對無黃疸者亦能提供早期進一步檢查線索，有經(jīng)驗者有時可觀察到局部的癌塊。
5.核素檢查：可了解梗阻部位。75硒-蛋氨酸胰腺掃描，在胰腺癌腫處出現(xiàn)核素缺損（冷區(qū))。
三、鑒別診斷
由于本病有上腹悶脹不適，黃疸，有時并發(fā)膽道感染、血清淀粉酶升高，可誤診為膽管結(jié)石，但根據(jù)反復發(fā)作史，夏科氏三聯(lián)征、波動性黃疸，影像學檢查可加以區(qū)別。甚至誤為傳染性肝炎，根據(jù)壺腹癌AKP升高。轉(zhuǎn)氨酶與血清膽紅素發(fā)展不平行可資鑒別。也有誤為膽管癌，肝癌的，可根據(jù)影像學膽管癌之膽管呈偏心性狹窄，肝癌AFP升高與本病區(qū)別。有時易與胰頭癌相混淆，但腹痛重于本病，B超、CT等見胰腺內(nèi)腫塊。臨床上可進行B超、PTC、ERCP等檢查，結(jié)合癥狀、體征便可診斷本病，并鑒別其余易誤診的有關疾病。
四、治療
本病一旦確診，應行胰十二指腸切除術(shù)，這是目前最有效的治療，其切除范圍，包括胃1/2遠側(cè)部分，全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10厘米以及膽管十二指腸球后段以下部分，爾后進行各種方式的消化道重建。此術(shù)范圍廣，創(chuàng)傷大，加之患者長期黃疸，肝腎功能損害，消化吸收功能低下，營養(yǎng)不良，故必須做好術(shù)前準備，給予高糖、高蛋白、高維生素飲食，并給予膽鹽、胰酶等助消化藥，強調(diào)給予維生素K（肌注或靜滴)，必要時術(shù)前輸血、血漿、白蛋白等予以支持，以糾正貧血及低蛋白血癥。如癌腫侵及門靜脈，廣泛腹膜后轉(zhuǎn)移，肝轉(zhuǎn)移等不能切除，則應行內(nèi)引流術(shù)以減輕黃疸，如膽囊空腸吻合術(shù)或膽總管空腸或十二指腸吻合術(shù)等姑息性旁路手術(shù)。若發(fā)生十二指腸狹窄應行胃空腸吻合以解除十二指腸梗阻。
化學療法一般不敏感，常用5-FU，絲裂霉素或與阿糖胞苷、長春新堿等聯(lián)合用藥，術(shù)后可用1～2個療程，此外還可用有關中藥等治療。
胰頭癌為胰腺癌中常見者，約占70%，以導管細胞癌多見，腺泡細胞癌較少見，此外尚有多形性腺癌、粘液癌、纖維細胞癌。其臨床表現(xiàn)酷似壺腹癌，此時表示癌腫已發(fā)展到相當程度，往往有鄰近組織器官的浸潤，轉(zhuǎn)移，故此切除率低。本病的診斷與治療和壺腹癌相似。但切除率及五年治愈率低。
