基因與疾病:第十三節(jié)　成視網(wǎng)膜細胞瘤

成視網(wǎng)膜細胞瘤發(fā)生在幼兒身上,影響一歲的兒童達m.gydjdsj.org.cn/rencai/20,000名.腫瘤從未成熟視網(wǎng)膜----擔負檢測光和顏色的眼睛部分----發(fā)展而來.既有遺傳的也有非遺傳的成視網(wǎng)膜細胞瘤,形式.以遺傳而言,復合腫瘤都是在眼睛中,而非遺傳性的僅一只眼睛受到一個腫瘤的影響.

在遺傳型中,一種稱之為Rb的基因從染色體13中喪失,由于Rb的缺乏似乎與成視網(wǎng)膜細胞瘤有關(guān),所以可認為Rb在正常細胞中的作用是抑制腫瘤的形成.Rb在人體的所有細胞中找到,它在正常條件下通過防止某些調(diào)節(jié)蛋白不發(fā)生觸發(fā)DNA復制的方式對細胞分裂環(huán)起制動閘作用.如果失去了Rb,細胞就會在無控制狀態(tài)下反復復制自己,最終形成腫瘤.

成視網(wǎng)膜細胞瘤如果不治療,幾乎是致命的,但如果早期診斷并采用現(xiàn)代方法m.gydjdsj.org.cn/Article/治療,其生存率超過90%.由于Rb基因在所有細胞類型中均能找到,所以Rb腫瘤抑制分子機理的研究將洞察許多癌的進展,而不單指成視網(wǎng)膜細胞瘤.

圖示:在第十三條染色體上表達的Rb基因