醫(yī)學(xué)三基基礎(chǔ)知識(shí)重點(diǎn)：補(bǔ)體系統(tǒng)與疾病

醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)知識(shí)重點(diǎn)：補(bǔ)體系統(tǒng)與疾病

    1.補(bǔ)體固有成分的遺傳性缺陷

    補(bǔ)體兩條激活途徑的固有成分包括C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P因子、D因子等，均可能出現(xiàn)遺傳性缺陷。C3缺乏可導(dǎo)致嚴(yán)重的、甚至是致死性的膿性細(xì)菌感染。C2與C4缺乏與自身免疫性疾病有關(guān)，其機(jī)制可能是由于經(jīng)典途徑激活受阻，導(dǎo)致循環(huán)IC不能被有效地清除。

    2.補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白的缺陷

    (1)C1抑制物(C1INH)缺陷
    C1抑制物缺陷可引起遺傳性血管性水腫，屬常染色體顯性遺傳。
    (2)I因子和H因子缺乏
    旁路途徑可溶性調(diào)節(jié)蛋白缺乏十分罕見。I因子或H因子缺乏的患者由于液相C3轉(zhuǎn)化酶生成失控，血漿C3被完全耗竭，循環(huán)IC的清除發(fā)生障礙�；颊叱０橛心I小球腎炎。
    (3)膜結(jié)合補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白缺乏醫(yī)學(xué).全.在.線.提供. m.gydjdsj.org.cn
    陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿患者的紅細(xì)胞和其他細(xì)胞不能表達(dá)膜結(jié)合調(diào)節(jié)蛋白，以致自身細(xì)胞表面C3轉(zhuǎn)化酶及MAC的形成失控，導(dǎo)致細(xì)胞溶解加劇。紅細(xì)胞對(duì)膜結(jié)合調(diào)節(jié)蛋白的缺乏特別敏感，導(dǎo)致PNH患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的血管內(nèi)溶血。

    3.補(bǔ)體受體缺陷

    (1)紅細(xì)胞表面CR1表達(dá)減少可導(dǎo)致循環(huán)IC清除障礙，從而導(dǎo)致某些自身免疫性疾病的發(fā)生。
    (2)白細(xì)胞粘附缺陷患者CR3、CR4的β鏈(CD18)基因突變，導(dǎo)致CR3與CR4缺失，臨床表現(xiàn)為反復(fù)的化膿感染。

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