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| 一級分類：生物制品、生化藥物、酶及輔酶類 二級分類：酶及輔酶類 三級分類： | |
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| 注射液：含本品2.9mg/5.0ml(0.58mg/ml)及氯化鈉、磷酸鈉、聚山梨醇酯80。 | |
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| 本品是基因重組技術(shù)生產(chǎn)的人類α-L-艾杜糖苷酸酶(α-L-iduronidase)的多肽變異體。氨基葡萄糖(GAG)代謝所必需的溶酶體酶缺乏可造成黏多糖貯存失調(diào)，α-L-艾杜糖苷酸酶是一種溶酶體水解酶，可催化水解硫酸軟骨素和硫酸乙酰肝素中的艾杜糖醛酸，α-L-艾杜糖苷酸酶缺乏導(dǎo)致GAG底物硫酸軟骨素和硫酸乙酰肝素的體內(nèi)蓄積，引起細(xì)胞、組織和器官功能障礙，誘發(fā)房-胡二氏病(脂肪軟骨營養(yǎng)不良，多黏糖病，MPSI)。本品可補(bǔ)充外源性α-L-艾杜糖苷酸酶，加速GAG代謝。 | |
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| 12名MPSI患者每周給予本品0.58mg/kg，4h內(nèi)靜滴，于用藥后第1周、第12周和第36周測定藥代動力學(xué)參數(shù)，藥物峰濃度(Cmax)為1.2～1.7mg/ml，藥時曲線下面積(AUC)為4.5～6.9mg·h/ml，表觀分布容積為0.24～0.6L/kg，清除率為1.7～2.7ml/(min·kg)，消除半衰期t1/2為1.5～3.6h。 | |
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| 1．生殖毒性分類為B級，動物試驗無生殖毒性，尚無人體生殖毒性研究資料，孕婦慎用。尚不知本品是否經(jīng)乳汁分泌，哺乳期婦女慎用。尚無5歲以下兒童及65歲以上老年人臨床資料，兒童及老年人慎用。2．本品必須在PVC容器中用含0.1%人血白蛋白的0.9%氯化鈉注射液溶解，用帶0.2μm孔徑低蛋白結(jié)合率過濾器的PVC輸液器輸注。3．配制溶液過程中，先將0.1%人血白蛋白溶于0.9%氯化鈉注射液，再將本品緩緩加入，不要搖動溶液，也不要用過濾器，輕輕旋轉(zhuǎn)容器使混勻，不要晃動溶液。醫(yī)學(xué)全/在線m.gydjdsj.org.cn4．溶液宜新鮮配制，配好的溶液2～8℃存放不超過36h，不能室溫存放。5．發(fā)生過敏反應(yīng)可減慢滴速并給予退熱藥和抗組胺藥，發(fā)生嚴(yán)重過敏應(yīng)立即停藥并治療。6．2～8℃冰箱冷藏。 | |
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| 常見不良反應(yīng)為上呼吸道感染、藥疹、輸液部位局部反應(yīng)，其他不良反應(yīng)如胸痛、反射亢進(jìn)、感覺異常、膿腫、膽紅素尿、靜脈病、顏面浮腫、低血壓、角膜渾濁、血小板減少等少見，嚴(yán)重不良反應(yīng)為假膜性喉頭炎和氣道梗阻。 | |
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| 靜滴，0.58mg/kg，每周1次，用含0.1%人血白蛋白的0.9%氯化鈉注射液溶解，3～4h輸注完畢。輸液體積可根據(jù)患者體重確定，體重20kg及以下患者輸液體積為100ml，體重20kg以上患者250ml。醫(yī)學(xué).全在線m.gydjdsj.org.cn溶液配制方法：先將0.1%人血白蛋白溶于0.9%氯化鈉注射液，再將本品緩緩加入，輕輕旋轉(zhuǎn)容器使混勻。 | |
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