概述：
顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良(神經(jīng)外科),顱骨纖維結(jié)構(gòu)不良又稱顱骨纖維異常增殖癥，是一種由纖維組織代替骨質(zhì)而引起的顱骨增厚變形的情況，不是腫瘤，其發(fā)病的原因不清。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種發(fā)生學(xué)上的障礙、男女均可發(fā)病，好發(fā)于兒童及青少年，常于10歲左右發(fā)病，其發(fā)展本身有自限性，至成年后停止發(fā)展故屬于良性生長。病理表現(xiàn)為破骨細胞的生長功能活躍，對顱骨的骨質(zhì)損害比較明顯，繼而骨質(zhì)破壞的地方被纖維結(jié)締組織所充滿。病變好發(fā)于額骨及蝶骨，尤其是顱底，脊柱、骨盆及股骨為常見的發(fā)病部位，主要臨床表現(xiàn)為顱骨畸形、顱面不對稱。治療為觀察其發(fā)展或手術(shù)。
癥狀表現(xiàn)：
1.常于青少年開始發(fā)病，以頭部骨質(zhì)畸形為最早主訴，表現(xiàn)頭顱畸形、顱面不對稱。2.顱底受累者出現(xiàn)垂體功能低下、尿崩、相應(yīng)顱神經(jīng)麻痹、視力障礙、眼球突出、鼻塞。3.伴有其他骨骼如四肢、軀干骨病變者，易出現(xiàn)病理性骨折。
診斷依據(jù)：
1.發(fā)病開始于青少年，進展緩慢，成年后病變相對穩(wěn)定，臨床表現(xiàn)頭顱畸形突出，顱面不對稱。2.顱底受累嚴(yán)重者引起垂體功能低下、尿崩、相應(yīng)顱神經(jīng)麻痹、視力障礙、眼球突出及鼻塞。3.伴有其他骨骼如四肢和軀干骨病變者，易出現(xiàn)病理性骨折。4.血清鈣和磷，堿性磷酸酶值均在正常范圍。5.顱骨X線片顯示病變在顱蓋部者常見板障內(nèi)園形或類園形的透光區(qū)，病變在顱底者表現(xiàn)為骨質(zhì)致密和增厚。
治療：
治療原則 1.無特殊神經(jīng)功能障礙者，不作手術(shù)治療。2.病變發(fā)展壓迫眼球或視神經(jīng)者，手術(shù)治療。3.病變廣泛者，放射治療。
用藥原則 治療本病無特效藥。
預(yù)防常識：
本病是一種自限性疾病，病變發(fā)展至成年多自行停止。目前尚無一種藥物能抑制其發(fā)展。大多數(shù)病人可以觀察病變發(fā)展，如出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀或畸形嚴(yán)重，才考慮手術(shù)治療，一般預(yù)后良好。
