惡性組織細胞病

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　　惡性組織細胞病是組織細胞及其前體細胞異常增生的惡性疾病。臨床以高熱、脾腫大及全血細胞減少為主要特征。

【診斷】　返回

　　一、病史及癥狀

　　1．病史提問：注意起病緩急，是否伴有發(fā)熱、肝脾淋巴結腫大及進行性衰竭。

　　2．臨床癥狀：頭昏、乏力、心悸，不規(guī)則發(fā)熱，多為高熱；侵潤組織器官癥狀：如黃疸、皮膚損害、漿膜腔積液等。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)

　　貧血外貌，皮膚可有出血點、瘀斑、結節(jié)、丘疹或潰瘍，胸骨壓痛，肝、脾及淋巴結腫大，晚期出現(xiàn)黃疸及組織細胞侵潤組織器官后出現(xiàn)的相應體征。

　　三、輔助檢查

　　1. 血象：全血細胞進行性減少，涂片可見少量異常組織細胞，偶見幼粒、幼紅細胞。

　　2. 骨髓象：多為增生活躍，可見數(shù)量不等的異常組織細胞，一般>10％，查到多核巨組織細胞為診斷主要依據(jù)，巨核細胞多減少。

　　3. 組織病理學檢查：正常組織結構破壞，查見各種異常組織細胞侵潤可確診。

　　4. 細胞化學染色：酸性磷酸酶呈彌漫性陽性；蘇丹黑染色陰性；中性粒細胞堿性磷酸明顯減低。

　　四、鑒別診斷

　　惡性組織細胞病應與反應性組織細胞增多癥、急性白血病、骨髓轉移癌、再生障礙性貧血等疾病鑒別。

【治療措施】　返回

　　1. 支持治療：同急性白血病。

　　2. 化療：CHOP方案：環(huán)磷酰胺600mg/m2，阿霉素30mg/m2，長春新堿1.4mg/m2，均于第1天靜脈注射，強的松40mg/m2，第1~5天 口服。COPP方案：用法同淋巴瘤。

　　3. 骨髓移植：有條件病人應行異基因骨髓移植，部分病人可治愈。