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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學全在線 > 理論教學 > 內(nèi)科學 > 心臟病學 > 正文:擴張型心肌病(Dilated Cardiomyopathy)
    

擴張型心肌病

 

  鑒別診斷

  一、冠心病 當有胸痛胸悶心律失常,心電圖ST-T改變及Q波時,兩者鑒別困難。尤其40歲以上患者,極易誤為冠心病。下列條件有助鑒別:①年齡:冠心病多發(fā)生在40歲以上者,而心肌病以中年人好發(fā)。②病史:冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史,而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適,有典型心絞痛者約占10%。③心臟擴大:冠心病在反復心力衰竭后方引起心臟擴大,心肌病時心臟擴大為主要表現(xiàn),心臟擴大而搏動弱。④超聲心動圖:冠心病時,心臟擴大不明顯,心臟呈局限性搏動減弱,而心肌病心臟顯著擴張,心室壁搏動幅度普遍減弱。⑤冠心病易患因素,如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見。⑥同位素檢查:同位素心肌灌注顯影,心肌病大多雙側(cè)心室均擴大,而冠狀病以左心室擴大為主,右心室擴大者較少。⑦冠狀動脈造影:是兩者鑒別的最可靠條件。擴張型心肌病時,冠狀動脈無>50%的狹窄。

  二、高血壓性心臟病 心肌病時血壓可正常、偏低或升高,心肌病心力衰竭時,由于水鈉潴留,血容量增多,組織缺氧,動脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多,可導致血壓暫時性升高,以舒張壓升高為主,心力衰竭糾正后,血壓多于數(shù)日內(nèi)降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心臟病的鑒別,主要依據(jù)①高血壓病程,除急進型高血壓外,高血壓病發(fā)展到高血壓性心臟病心力衰竭,往往要數(shù)年病史。②高血壓嚴重程度,高血壓導致高心病心力衰竭時,往往有較嚴重的血壓升高。③高心病時左心室肥厚擴張,且伴有主動脈增寬。④高血壓病時,常有高血壓眼底改變及腎臟改變。

  三、風濕性心臟病 心肌病由于左心室擴大,發(fā)生相對性二尖瓣關閉不全,可出現(xiàn)收縮期雜音,少數(shù)尚有舒張期雜音。X線檢查常有左心房擴大,左心室及右心室擴大,常被誤診為風濕性二尖瓣病。鑒別要點:①心肌病時,雜音在心衰時出現(xiàn)或增強,心衰糾正后雜音減弱或消失。風濕性二尖瓣病,心衰糾正后,雜音增強。②X線所見,心肌病心臟普遍擴大,搏動普遍減弱、肺淤血程度較輕。風濕性二尖瓣病,肺動脈段突出,肺淤血較重。③心電圖心肌病廣泛ST-T改變,左束支傳導阻滯病理性Q波。風心病少見。④超聲心動圖;心肌病時心腔普遍擴大,室壁搏動幅度弱,二尖瓣開口小,心衰時三尖瓣呈類城墻樣改變,心衰糾正后恢復雙峰形,與風濕性二尖瓣狹窄的城墻樣改變不同。

  四、心包積液 心肌病時心臟普遍擴大,搏動極弱易誤為心包積液,可根據(jù)下列條件進行鑒別:①心臟增大,搏動減弱,病程長達半年以上者,以心肌病可能性大。②X線檢查,左心室增大者,提示心肌病。③超聲心動圖,心臟顯著增大而無液性暗區(qū),支持心肌病。④心電圖:左室高電壓,左室肥厚,束支傳導阻滯,異常Q波,室性心律失常等提示心肌病。⑤收縮時間間期,PEP延長,LVET縮短,PEP/LVET比值增大,支持心肌病。

  五、克山病 屬地方性心肌病,有一定流行地區(qū),以學齡前兒童及生育期婦女發(fā)病較多。擴張型心肌病屬散發(fā)性,以中年男性居多。

  治療

  本病病因不明,也無特效療法,尚未發(fā)生心力衰竭者,應預防感染,防止過勞,戒煙禁酒,以防發(fā)生心力衰竭。已發(fā)生心力衰竭者,可用強心、利尿劑,如收縮壓不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管擴張劑。由于心肌變性、壞死、纖維化,對地高辛耐受性差,宜用小劑量維持治療。有心律失常者,可根據(jù)不同的心律失常,選擇用藥,血壓偏低者,可靜脈滴注多巴胺5ug/min。臨床癥狀不能改善且活檢證實為心肌炎的患者,可試用一個療程的免疫抑制劑。病程短,起病有發(fā)熱者,也可試用激素治療。本病患者心肌β受體密度下調(diào),隨著心衰程度的加重,下調(diào)也更明顯。為了提高心肌β受體密度,改善心肌的反應性,可用β受體阻滯劑治療。收縮壓不低于12.2kpa(90mmmHg)者,可用美多心安6.25mg,一日3次,3-5天增加劑量一次,最大可用到50mg,口服每日3次。連用3-6個月,可使心臟功能改善,但各人耐受性不同,應注意血壓及心功變化,對于重癥,藥物治療無效者,可考慮心臟移植。

  預后

  一旦發(fā)生心衰,預后不良,5年死亡率35%,10年死亡率70%。

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