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( 關鍵詞：脫髓鞘疾��；多發(fā)性硬化癥；MS；急性壞死出血性白質腦炎 )
原發(fā)性脫髓鞘（primary demyelination）是指髓鞘脫失但軸索相對完好而言，乃由于少突膠質細胞受損影響髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素損害髓鞘所致。繼發(fā)性脫髓鞘常繼發(fā)于軸突變性（如Waller變性）。脫髓鞘疾病是中樞神經系統(tǒng)以廣泛原發(fā)性脫髓鞘為主的一組疾病，見表16-2。感染、缺氧和代謝障礙，以及其他一些先天性代謝障礙（如白質營養(yǎng)不良）、病毒感染（如進行性多灶性白質腦�。┘澳承┰虿幻鞯纳僖娂膊。ㄈ缒X橋中央白質溶解）時亦可出現(xiàn)脫髓鞘病變。
表16-2 脫髓鞘疾病分類
| 急性播散性腦脊髓炎（感染后性，疫苗接種后性，特發(fā)性） |
| 急性壞死出血性白質腦炎 |
| 多發(fā)性硬化癥 |
| 經典型（Charcot病） |
| 大腦下白質廣泛硬化癥（Schilder�。� |
| 同心圓硬化型（Balo�。� |
| 視神經脊髓炎（Devic�。� |
| 脫髓鞘伴全身性疾病 |
| 腦橋中央白質溶解 |
| 原發(fā)性胼胝體壞死 |
| 進行性多灶性白質腦病 |
一、多發(fā)性硬化癥
多發(fā)性硬化癥（multiple sclerosis，MS）是常見的脫髓鞘疾病，患者以20～40歲女性為多。臨床病程數(shù)年至十余年不等。以反復發(fā)作與緩解交替為其特點，緩解期長短不一。神經系統(tǒng)的癥狀因累及部位不同而頗為多樣。
病理變化
經典型MS病變分布廣泛，可累及大腦、腦干、脊髓、視神經等處，其中以白質，特別以腦室角或室旁白質的病變最突出，但灰質也可受累。病灶呈圓形或不整形，大小不一，直徑從0.1cm到數(shù)厘米不等，數(shù)目多少不一，新鮮病灶呈淺紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質地較硬。
鏡下，脫髓鞘是本病的主要變化，早期多從靜脈周圍開始（又名靜脈周脫髓鞘）伴血管周圍單核細胞或淋巴細胞浸潤。進行性脫髓鞘病灶的邊緣常有多量單核細胞浸潤，病灶中髓鞘變性崩解成顆粒狀，并被吞噬細胞吞噬，形成泡沫細胞（圖16-30）。軸索大多保存，部分可因變性而發(fā)生腫脹、扭曲斷裂，甚至消失。此外，少突膠質細胞明顯減少，甚至脫失；星形膠質細胞反應性增生十分明顯，有時可出現(xiàn)肥胖細胞。晚期病灶膠質化，成為硬化斑。
圖16-30 血管周圍脫髓鞘（固藍染色）
如脫髓鞘區(qū)與有髓鞘區(qū)相互交替，形成同心圓樣結構，則稱為同心圓性硬化又名Balo病，在我國東北和西南地區(qū)有散發(fā)病例的報道。近年觀察發(fā)現(xiàn)，同心圓硬化和一般的脫髓鞘病灶可出現(xiàn)于同一病例；因此Balo病可能僅是經典型MS的某一階段的表現(xiàn)。Schilder病則表現(xiàn)為大腦皮質下白質廣泛的融合性脫髓鞘病變。皮質下弓狀纖維的髓鞘保存完好是其特征。
部分病例病變主要累及脊髓和視神經，引起視力損害和脊髓癥狀，此即視神經脊髓炎又名Devic病，此型在遠東常見。我國有僅累及脊髓的Devic病報道。
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