�。ǘ�)軟骨肉瘤
軟骨肉瘤（chondrosarcoma)是從軟骨細胞發(fā)生的原發(fā)性惡性骨腫瘤，由腫瘤性軟骨細胞及軟骨基質組成。軟骨肉瘤是頗為常見的惡性骨腫瘤，其發(fā)病率僅次于骨肉瘤，其發(fā)病年齡多在中年以后，多見于40～70歲，根據發(fā)病部位不同，可分為中央型及周圍型兩種。中央型從骨髓腔發(fā)生，腫瘤為骨皮質所包繞或穿破骨皮質，多見于長管狀骨，特別是股骨和脛骨；周圍型從骨腫瘤表層出發(fā)，向周圍軟組織及骨皮質侵犯，多見于骨盆、肩胛骨及肋骨等。少數軟骨肉瘤來自軟骨瘤和骨軟骨瘤之惡變。
病理變化
肉眼觀，中央型軟骨肉瘤主要發(fā)生在骨髓腔內，呈灰白色、半透明的分葉狀腫物，其中常見淡黃色的鈣化或骨化小灶。這些鈣化或骨化小灶在X線片上可以看到，對診斷軟骨肉瘤很有幫助，但高度惡性的軟骨肉瘤鈣化常不明顯。隨腫瘤的增大可使骨髓腔變大并侵犯骨皮質，骨外膜受刺激后，可有反應性新骨形成，使受累骨皮質增厚。惡性程度較高的軟骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮質，向軟組織內擴展，形成較大的腫塊，周圍沒有新骨形成。外圍型軟骨肉瘤瘤體主要在骨外，其表面被覆一層薄而不完整的包膜。以上兩型軟骨肉瘤均常發(fā)生粘液變、出血及囊性變等繼發(fā)性變化。
鏡下觀，腫瘤的分化程度差異很大，分化好的軟骨肉瘤在鏡下易誤診為軟骨瘤，但在腫瘤的邊緣可以找到瘤細胞的異型性，如核肥大、深染，出現較多的雙核、巨核和多核瘤巨細胞，并可見明顯核仁（圖17-4)。在分化差的軟骨肉瘤則上述瘤細胞的異型性很明顯，核分裂像也多見。軟骨肉瘤的基質可為與一般透明軟骨相似的透明基質，也可為粘液樣基質，常見于惡性程度高的軟骨肉瘤。
圖17-4 軟骨肉瘤
軟骨細胞大小不等，有的較大。許多細胞有肥碩的胞核，有的有雙核 ×175
臨床病理聯系
局部疼痛及腫塊往往是軟骨肉瘤的主要癥狀。近關節(jié)的腫瘤常影響關節(jié)活動。盆骨的巨大軟骨肉瘤可壓迫鄰近器官，引起相應癥狀。軟骨肉瘤的分化程度對臨床經過有一定影響，分化較好的軟骨肉瘤往往生長較慢，預后較好。軟骨肉瘤一般比骨肉瘤生長慢，轉移也較晚。血道轉移可至肺、肝、腎及腦等處，淋巴結轉移極罕見。軟骨肉瘤術后常易復發(fā)，多次復發(fā)常使惡性程度增加。醫(yī)學全.在線.網.站.提供
�。ㄈ�)骨巨細胞瘤
骨巨細胞瘤（giant cell tumor of bone)是一種具有局部侵襲性及復發(fā)傾向的原發(fā)性骨腫瘤。由梭形和卵圓形的基質細胞（stromal cell)及大量散布在其間的多核巨細胞組成，腫瘤間質富于血管。由于本瘤內有大量多核巨細胞，因而稱為巨細胞瘤；又因過去認為這些多核巨細胞是破骨細胞，故也稱為破骨細胞瘤（osteoclastoma)。本瘤的組織來源未明，以上各名稱純系形態(tài)學的描述性命名。在我國骨巨細胞瘤的發(fā)病率較高，僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤，居第三位。本瘤好發(fā)年齡為20～40歲的青壯年，性別無明顯差異。
病理變化
骨巨細胞瘤多發(fā)生于四肢長骨的骨骺端，尤以股骨下端及脛骨上端為多見，約占半數左右，其次為橈骨下端、尺骨下端或肱骨上端等部位。長骨以外則以脊椎為多見。
肉眼觀，本瘤常侵犯骨骺線已閉合的長骨端，大多數位于骨骺，早期常為偏心性生長，增大的腫瘤使骨皮質受累而向外膨脹。在腫瘤周圍往往有菲薄的骨殼，乃由骨內、外膜反應性新生骨構成，腫瘤的境界比較清楚。腫瘤內原有松質骨大部分或全部消失，瘤內常有纖維組織或骨性間隔。由于腫瘤組織的溶骨性破壞，常造成病理性骨折（圖17-5)。腫瘤組織呈灰紅色，質軟而脆，較大的腫瘤常合并出血及壞死，并伴有囊性變而形成大小不等的空腔，囊腔內含有漿液性或血性液體。晚期病例骨性包殼如果被破壞，則可侵犯軟組織形成腫塊。關節(jié)軟骨有抗腫瘤浸潤的作用，關節(jié)軟骨下骨間質可完全被破壞，致使關節(jié)軟骨失去支持而扭曲變形。
圖17-5 骨巨細胞瘤
腫瘤位于肱骨上端，骨皮質破壞，有病理性骨折
鏡下，腫瘤主要由單核基質細胞及多核巨細胞等兩種細胞組成（圖17-6)，間質血管豐富�；|細胞為梭形、卵圓形或圓形，細胞境界不清楚，常見胞漿突起。細胞核較大，染色質量中等，可具有一個核仁。多核巨細胞常較均勻地散布在基質細胞之間，是為本瘤的特點。多核巨細胞的直徑常為30～60μm，核數一般為15～20個，最多可達100個以上，常聚集在細胞的中央。核的形態(tài)與單核基質細胞相似。細胞邊界不規(guī)則，但分界較清楚，胞漿豐富，略呈嗜堿性，有時還可見含大量脂類的泡沫細胞。本瘤間質血管豐富，有多少不等的膠原纖維。腫瘤本身無成骨現象，但有時見有類骨組織及新生骨小梁，常見于纖維組織的周圍，可能是一種反應性新骨形成或病理性骨折后形成的骨痂。
圖17-6 骨巨細胞瘤（Ⅰ級)
腫瘤由大量基質細胞和多核巨細胞兩種細胞組成 ×175
病理分級
骨巨細胞瘤在病理組織學上，根據基質細胞和多核巨細胞的數量及異型性的程度分為三級：基質細胞分化好，形態(tài)大小一致，偶見核分裂像。多核巨細胞數量多、體積大、細胞核多者為Ⅰ級；基質細胞分化差，異型性明顯，細胞密度高，核分裂像多，具有肉瘤樣改變。多核巨細胞數量少、體積小、細胞核也少，有明顯的異型性者為Ⅲ級；介于兩者之間者為Ⅱ級。Ⅰ級基本為良性，具低度侵襲性，刮除術后可復發(fā)。多次復發(fā)后可變?yōu)閻盒�。Ⅲ級呈惡性腫瘤的表現，易復發(fā)和轉移至肺。病理分級對判斷骨巨細胞瘤的良惡性程度和預后以及治療方法的選擇有一定的參考價值，但并非絕對可靠。
臨床病理聯系
早期癥狀是局部疼痛及壓痛，疼痛性質可為間歇性。位于淺表部位者，可出現局部腫脹或腫塊。當腫瘤增大而使表面骨皮質膨脹變薄時，觸之有捏乒乓球樣感覺。位于脊椎的腫瘤，可引起相應神經壓迫癥狀。
